Publié sur : Document Nicole Delépine - 2002
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Un diagnostic différentiel du synovialosarcome à ne pas manquer : la Synovite villonodulaire à forme pseudo-tumorale.
G. Delepine, F. Delepine, S. Alkallaf, Nicole Delepine

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Un diagnostic différentiel du synovialosarcome à ne pas manquer : la Synovite villonodulaire à forme pseudo-tumorale.

Introduction :

La synovite villonodulaire est une maladie très protéiforme. A côté des localisations des mains et des synovites articulaires classiques, nous voudrions insister sur l'existence de formes pseudo-malignes qui doivent être reconnues pour éviter des traitements agressifs injustifiés.

Matériel :

Notre série comporte 10 dossiers de malades venus pour des tumeurs de parties molles soit du genou (6 cas), soit de la hanche (4 cas).
Le délai entre le premier signe clinique et la première consultation était, en moyenne, de 2 ans.
Le tableau clinique était, dans tous les cas, dominé par une tuméfaction importante des parties molles. Il n'y avait de signes articulaires que dans un peu moins de la moitié des observations et de signes radiologiques que dans 6 cas.

Lorsqu'elle a été pratiquée, l'IRM a constamment montré, dans ses formes tumorales, l'existence de dépôts ferriques orientant considérablement le diagnostic.

Tous les malades ont été opérés. 5 d'entre eux ont récidivé dont certains jusqu'à 4 reprises. L'une des récidives étant survenue 17 ans après une intervention jugée satisfaisante (résection monobloc large). L'atteinte articulaire a toujours été relativement minime dans ces cas avec, parfois, une très forte discordance entre un tableau clinique peu gênant et des anomalies radiologiques importantes. Surtout, il faut insister sur les erreurs diagnostics possibles. Ces erreurs ont été marquées, dans notre série, par 2 propositions d'amputation dont l'une a été réellement réalisée car le diagnostic hésitait avec un synovialosarcome. Cela rappelle la reprise du registre Suédois des synovialosarcomes sur 82 dossiers inscrits, 12 se sont révélés, en fait, des synovites villonodulaires de forme agressive.

Conclusion :

Lors de grosses tuméfactions des parties molles, l'existence de signes articulaires, ou la présence de dépôts ferriques à l'IRM, doivent rendre prudent lorsqu'on avance le diagnostic de synovialosarcome.
Il faut s'assurer, de manière certaine, qu'il ne s'agit pas, en fait, d'une synovite villonodulaire qui requiert un traitement adapté à chaque cas et aussi peu agressif que possible.

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