Publié sur : Power point Nicole Delépine - 2005
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Ostéosarcome juxtacortical multi-métastatique d'emblée
F. Delépine, B. Tavernier, H. Cornille, G. Delépine, Nicole Delepine

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Ostéosarcome juxtacortical multi-métastatique d'emblée

Obstination raisonnable suivie de 14 ans de rémission à ce jour (2005)

Ostéosarcome juxtacortical

Tumeur de faible degré de malignité métastase rarement et habituellement seulement après de multiples récidives locales.
Cette tumeur résiste habituellement aux traitement adjuvants.

Intérêt de cette présentation

Notre observation se caractérise par la multiplicité et le caractère initial des métastases
a priori fatale, elle montrera que l'opiniâtreté thérapeutique peut se révéler payante même dans des cas apparemment désespérés.

Début des symptômes en avril 1990

En avril 1990, la patiente de 34 ans consulte pour des nodules du sein.
Une biopsie exérèse est réalisée qui révèle les ossifications d'aspect très peu évolutives prises pour des kystes de Malherbesen calcifiés.

Découverte de la tumeur humérale

6 mois plus tard, elle commence à souffrir du bras et en janvier 1991, les radiographies de l'humérus gauche révèle une tumeur métaphyso-diaphysaire supérieure de l'humérus.

Diagnostic et bilan

Biopsie chirurgicale : ostéosarcome juxta-cortical.
bilan: de multiples métastases des parties molles des fesses...

La maladie est curieusement diffuse

Multiples métastases des parties molles
Des fesses,
De la cuisse,
En regard de la 7ème côte droite,
Du bras gauche.


Devant ce caractère diffus et malgré l'histologie de bas degré chimiothérapie pré-opératoire : aucune réponse objective.

Traitement entrepris

La tumeur humérale est finalement réséquée, puis ultérieurement, toutes les métastases visibles.
L'examen histologique confirme : il s'agit bien partout de lésions semblables à celle de l'humérus.

Evolution

Une récidive intra veineuse humérale survient 3 ans plus tard, traitée par chirurgie.
Cette récidive itérative proche du foyer initial justifie un traitement par Interféron alpha à la dose de 3 M d'UI 3 fois / semaine de longue durée.
La maladie se stabilise enfin.

Rémission complète à long terme

En février 2005, soit 14 ans après la résection de sa tumeur primitive et 7 ans après la dernière rechute, la malade est rémission apparente.
L'état fonctionnel du bras est satisfaisant, main et coude normaux, épaule indolore avec prothèse bien en place.

Ostéosarcomes juxtacorticaux métastatiques : Traitement ?

Notre observation suggère que la chimiothérapie n'est pas efficace sur de telles lésions (aux doses et produits utilisés).
Très peu d'observations permettent d'évaluer les traitements complémentaires.
L'Interféron peut être utile dans les formes multi-focales, mérite d'être essayé et évalué.

Conclusion et réflexion éthique

Cette observation confirme que même dans les maladies dites dépassées, la mise en rémission prolongée est parfois possible.
Combien il est difficile de porter un pronostic fatal.
Combien il faut rester humble et traiter le patient selon Hippocrate.

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