Publié sur : Groupe d'Etude des Tumeurs Osseuses (GETO) - 2000
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Étude critique des indications thérapeutiques dans le fibrome desmoïde : Éviter la radiothérapie.
Gérard Delepine, E. Guikov, D. Goutallier, Nicole Delepine

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Étude critique des indications thérapeutiques dans le fibrome desmoïde : Éviter la radiothérapie.

Introduction

La fibromatose agressive est une tumeur bénigne mais dont l'évolution, marquée par des récidives fréquentes, peut menacer la vie ou un membre.
Dans la littérature le taux de récidive observé varie entre 20 et 60 %.

Casuistique

De 1981 à 1998, 50 patients souffrant de fibrome desmoïde ont été traités et suivis par notre équipe :
âge moyen : 28 ans (1-70) 30 femmes, 20 hommes.



Localisations observées
- tête et cou (5)
- membre supérieur (17)
- tronc (9)
- membre inférieur (19)



Atteintes multifocales
Lors de leur prise en charge cinq malades présentaient des localisations multiples :
- 4 atteintes simultanées de la fesse et du genou
- Une localisation de la cuisse et de l'espace sous péritonéal



Circonstances de prise en charge
- 17 patients ont été vus de 1ère main.
- 33 ont été admis pour récidive
dont 18 après chirurgie seule
15 après chirurgie + radiothérapie.

But du traitement chirurgical
La chirurgie visant à réaliser une exérèse monobloc extratumorale a été pratiquée dans tous les cas lorsqu'elle ne paraissait pas exposer à des séquelles fonctionnelles.
En pratique les conditions locales n'ont permis une résection monobloc extra tumorale que dans 22 cas.

En cas de résection dangereuse pour le membre
Les 28 autres patients ont été traités par exérèse aussi complète que possible mais non mutilante.



Fibromatose englobant le sciatique
Lorsque le fibrome englobait un élément noble vasculaire ou nerveux l'exérèse a été réalisée par fragmentation.



Traitements complémentaires
- 14 patients ont reçu une chimiothérapie pré et/ou postopératoire,
- 10 ont été traités par Interféron,
- 9 par Tamoxifène.

Effet de la chimiothérapie
Malade vue pour récidive précoce après ablation d'une énorme tumeur pré scapulaire.
Chimiothérapie de 6 mois.
Diminution du volume tumoral de 65%.



Efficacité du Tamoxifène
Malade vu pour récidive après chirurgie et radiothérapie. Jugé inopérable par les chirurgiens thoracique.
Mis au tamoxifène. Lésion stable pendant 1 an.



Poursuite du traitement à la même dose, disparition totale de la tumeur en 1 an.
Rémission stable depuis 8 ans.

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