Publié sur : Publication PowerPoint Delépine - 2000
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Epidémiologie et diagnostic de l'ostéosarcome primitif de l'enfant et de l'adulte jeune.
Nicole Delepine

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Epidémiologie et diagnostic de l'ostéosarcome primitif de l'enfant et de l'adulte jeune.

Fréquence de l'ostéosarcome :

L'ostéosarcome est le plus fréquent des sarcomes osseux entre 10 et 30 ans. (44% des sarcomes osseux).
Il s'agit pourtant d'un cancer rare :
- Prévalence 2,5/million/an
- Pour la France = un peu moins de 150 cas annuels.

Répartition par sexe, age et topographies

Les signes d'alarme

Les signes d'alarme n'ont rien de particulier :
- La douleur constitue le premier signe le plus fréquent.
- Une fois sur dix c'est une tuméfaction indolore.
- Une fois sur vingt une fracture spontanée.

L'examen clinique

L'examen clinique est habituellement pauvre.
- Près d'une fois sur trois la tuméfaction est discrète, ou manque.
- C'est à ce stade précoce que le traitement offre le maximum de chances de guérison.
Cela souligne l'intérêt des examens radiologiques devant toute douleur persistante.

Les radiographies standard

Les radiographies standard évoquent fortement le diagnostic dans près de 80% des cas sur l'association :
- d'anomalies de la trame osseuse.
- de périostite.
- d'envahissement des parties molles.
- près du cartilage de croissance d'une épiphyse fertile.

Les anomalies de la trame osseuse associent des plages de condensation et d'ostéolyse

Triangle de Codman

Réaction lamellaire pleine, interrompue au sommet de la lésion, apparaissant sur une vue tangentielle sous la forme d'un triangle accolé au cortex respecté.
Processus très évolutif.
Aspect très évocateur de tumeur maligne.

Atteintes du périoste : Rupture avec triangle de Codman

Envahissement des parties molles

Les calcifications des parties molles perpendiculaires à l'axe principal de l'os réalisent le classique feux d'herbe.

Quelques ostéosarcomes typiques

Bénin ou malin ?

Lésions malignes :
2: limites floues
4: rupture périostée
6: extension dans les parties molles
8: ostéolyse mitée
9: extension médullaire

Lésions bénignes :
1:limite nette, finement cerclée.
3:corticale continue
5:pas d'atteinte des parties molles
7:ostéolyse géographique

Aspect moins typique

Radiographies : petite réaction périostée postéro latérale interne du fémur.
- Jeune homme de 17 ans consultant pour des douleurs du genou d'horaire mécanique.
- Cliniquement : genou froid, sec, stable, avec une zone douloureuse à la palpation de la face interne du genou.

Aspect trompeur évoquant une tumeur à cellules géantes

- Radiographies : discrète ostéolyse évoquant plutôt une tumeur bénigne à cellules géantes.
- Jeune femme de 25 ans souffrant de son genou selon un rythme mécanique depuis 3 mois.

C'est dans ces cas difficiles que le scanner prend tout son intérêt.

L'atteinte des partie molles découverte au scanner fait craindre la malignité.

Le scanner est aussi très utile dans les localisations inhabituelles

Enfant de 13 ans. Ostéosarcome primitif de l'omoplate.

L'IRM démasque les formes trompeuses

- Adolescent de 13 ans souffrant depuis 3 mois de son genou.
- Radiographies montrant une lacune polycyclique sans atteinte des parties molles.
- L'aspect IRM, très inquiétant impose la biopsie.

Le diagnostic d'ostéosarcome repose sur un faisceau d'arguments

L'examen au microscope est indispensable au diagnostic de la maladie

Ostéosarcome de haut degré de malignité.
Critères principaux de malignité :
=> Nombre de mitoses
=> Atypies cellulaires
=> Importance de la nécrose

Définition de l'ostéosarcome : tumeur maligne dont les cellules tumorales fabriquent de la substance osseuse.

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