Publié sur : Publication Powerpoint Delepine - 2006
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Diagnostic du Sarcome d'Ewing
Nicole Delepine

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Diagnostic du Sarcome d'Ewing

Les sarcomes osseux sont rares !

Fréquence relative des cancers de l'enfant (Grande Bretagne 1981-1990).

Le sarcome d'Ewing est très rare. Prévalence annuelle estimée : 0.5 à 1.5/million.

Il constitue cependant le sarcome osseux le plus fréquent avant 10 ans

Age lors du diagnostic de 2194 malades atteints de sarcome d'Ewing (10 séries)

Répartition par topographies de 2194 Ewing (10 séries)

Il peut toucher tous les os mais se localise surtout sur les os plats des ceintures et sur les gros os des membres.
Les localisations diaphysaires ne sont pas rares Bassin, omoplate, cotes fémur, tibia et humérus regroupent plus des 2/3 des cas publiés.

Les signes d'alarme

Les signes d'alarme n'ont rien de particulier :
- Douleurs (75% des cas)
- Tuméfaction (15%)
- Fracture (5%)
- Abcès
- Fièvre...

Penser à une tumeur et demander des radiographies

Devant toute douleur, toute tuméfaction, gêne fonctionnelle persistante, les radiographies sont indispensables.

La Radiologie conventionnelle décèle habituellement la tumeur et parfois permet le diagnostic.

Ostéolyse tumorale prédomine sur les os plats

Disparition de la branche ilio-pubienne

Disparition d'une partie de l'aile iliaque

Disparition d'une partie de l'omoplate

Les limites tumorales sont floues

L'ostéolyse "mitée" évoque la malignité

Réaction périostée en bulbe d'oignon

Réactions périostées plus trompeuses

Rupture du périoste avec éperon périosté

Au total l'aspect radiologique est typique d'Ewing dans près de 90% des cas

Mais le sarcome d'Ewing peut aussi ne donner qu'un minimum de signes sur les radiographies standard

Homme de 28ans. Volumineuse tumeur des parties molles apparue après 12 mois de douleurs post traumatiques de genou. Nombreuses radiographies considérées comme normales. 2 arthroscopies inutiles ont contaminé l'articulation.

Devant des douleurs inexpliquées du genou il ne faut jamais proposer d'arthroscopie diagnostique sans IRM préalable

Lorsque les radiographies standard sont normales ou peu évocatrices

Alors que les symptômes persistent :
- la scintigraphie osseuse
- le scanner et/ou l'IRM
s'imposent.

- Ils peuvent révéler une tumeur inapparente ou confirmer le diagnostic.
- Ils sont indispensables au bilan d'extension.
- Le PET scan ne sera pratiqué que pour le bilan d'extension (fiabilité à évaluer!).

L'IRM rend le diagnostic précoce possible

Le diagnostic précoce est essentiel

Jeune homme de 19 ans vu pour tumeur des parties molles apparue après 3 ans de douleurs de fesse ! l'image radiographique standard était considérée comme rassurante (limites nettes et stabilité complète pendant 2 ans).

Toute anomalie radiographique dont la malignité n'est pas exclue impose une scintigraphie, un scanner et/ou l'IRM.

L'IRM est indispensable

La radio standard montre rarement l'atteinte des parties molles et sous-estime parfois considérablement la taille de la tumeur.

Le diagnostic de petites lésions est possible

Adolescent de 12 ans souffrant depuis 2 mois de douleurs de genou. Radiographies considérées comme normales.
IRM : petite tumeur du plateau tibial avec déjà 3 skip métastases sur les condyles et le tibia. Malade en rémission complète depuis 8 ans.

Devant des douleurs persistantes inexpliquées du genou il faut toujours pratiquer une IRM.

Ces anomalies imposent une biopsie

- La biopsie est un élément indispensable au diagnostic de certitude nécessaire avant de commencer un traitement lourd.
- La biopsie est un geste lourd de responsabilités et de conséquences.
- L'analyse d'un scanner et/ou d'une IRM préalable est indispensable pour concevoir la résection monobloc future.
- et ainsi choisir la technique et la voie d'abord qui ne gêneront pas les traitements ultérieurs.

Les étapes de la biopsie pour tumeur du condyle externe

Aspects anatomopathologiques du sarcome d'Ewing.

La tumeur est très monomorphe, constituée de petites cellules rondes à gros noyau contenant du glycogène mis en évidence par la réaction au PAS et positive avec l'antigène Mic 2

Conclusion

La confirmation génétique viendra compléter le diagnostic secondairement.

Il ne faut en aucun cas l'attendre pour débuter le traitement dans la grande majorité des cas où le diagnostic est certain sur le faisceau d'arguments cliniques radiologiques et histologiques.

Le traitement doit être démarré rapidement après information sur les différents protocoles utilisés: traitements individualisés ou essais cliniques.

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