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Document Nicole Delépine - 2012
Voir la version PDF de cette publication :  Diagnostic et classifications actuelles des sarcomes osseux du genou. G. Delepine, Nicole Delepine Diagnostic et classifications actuelles des sarcomes osseux du genou.Les sarcomes osseuxLes Sarcomes Osseux Sont Rares Leur fréquence globale est inférieure à 1 % des cancers de l'homme. En 1992 aux états unis on a recensé 2 000 sarcomes des os pour 181 000 cancers du sein et 168 000 cancers des poumons.  Cancer Statistics 1992 .Boring C C et all.Ca A cancer journal for clinicians 42:19;1992 Fréquence Des Sarcomes Osseux Du Genou En France la prévalence estimée des sarcomes osseux est de 6 /million/an soit environ 300 à 400 nouveaux cas par an dont environ 120 à 160 touchent le genou. Les Sarcomes Osseux du genou Forment Un Groupe Hétérogène Il existe plus d'une cinquantaine de variétés de tumeurs malignes primitives de l'os parmi lesquelles :
Maladies Prédisposant Aux Sarcomes Osseux
Fréquence relative des différents sarcomes osseux du fémur (Nb)  Fréquence relative des différents sarcomes osseux du tibia (Nb)  Fréquence relative des différents sarcomes osseux du péroné (Nb)  Ostéosarcomes : Répartition par sexe, age et topographies  Les anomalies de la trame osseuse Les anomalies de la trame osseuse associent des plages de condensation et d'ostéolyse donnant un aspect vermoulu à l'os.  Rupture du périoste : triangle de Codman  Envahissement des parties molles : le feux d'herbe  Les calcifications des parties molles perpendiculaires à l'axe principal de l'os réalise le classique feux d'herbe. Aspect typique d'Ostéosarcome du péroné  Aspects radiologiques d'ostéosarcome  Ostéosarcome juxta cortical  - L'ostéosarcome parostal ou juxtacortical siège électivement à la face postérieure du fémur. - Il n'envahit que très tardivement la médullaire. - Il s'agit d'une tumeur de faible degré de malignité dont le traitement classique est uniquement chirurgical. Ostéosarcome juxta cortical évolué  Malade de 29 ans vue pour récidive. Le scanner affirme la nature juxtacorticale et la progression tout autour du fémur avec une ébauche d'envahisement intramédullaire. Aspect moins évocateur  Jeune homme de 17 ans consultant pour des douleurs du genou d'horaire mécanique. Cliniquement : genou froid, sec, stable, avec une zone douloureuse à la palpation de la face interne du genou. Radiographie : petite réaction périostée postéro latérale interne du fémur. Forme trompeuse sans atteinte des parties molles  Adolescent de 13 ans souffrant depuis 3 mois de son genou. Radiographies montrant une lacune polycyclique sans atteinte des parties molles. Aspect trompeur épiphysaire et lytique évoquant une tumeur à cellules géantes  Jeune femme de 25 ans souffrant de son genou selon un rythme mécanique depuis 3 mois. Intérêt du scanner devant des anomalies oseuses non évidentes  Volumineux envahissement des parties molles au scanner. Anomalies radiologiques discrètes sur les radiographies standard. Répartition par topographie de 3920 chondosarcomes  Les chondosarcomes touchent surtout: - Les os plats ( illique, omoplate, cotes ) - Les gros os des membres ( fémur supérieur ) dans leur portion proximale. Chondosarcome de bas degré de malignité  Chondosarcomes de bas degré de malignité (IA) chez une jeune femme de 22 ans. La tumeur douloureuse depuis 3 ans a progressiement soufflé le fémur inférier et s'est propagé dans la médullaire bien au dela de l'image anormales sur les radiographies standard. L'IRM permet de mesurer l'extension intramédullaire et de vérifier que la tumeur reste confinée a l'os. Homme de 37 ans ayant des douleurs depuis 6 mois  Forme exceptionnelle de bas degré de malignité Une forme exceptionnelle de bas degré de malignité: Le chondosarcome à cellules claires localisation épiphysaire pure. Il guéri habituellement après chirurgie large.   Chondosarcome secondaire à une exostose Chondosarcome secondaire à une exostose tibiale chez un homme de 45 ans.  Douleurs tibiales chez une femme de 65 ans Malgré l'aspect radiologique peu inquiétant, le scanner et la scintigraphe s'imposent du fait de l'âge, des douleurs et des limites floues.   -Scintigraphie hyperfixante. Scanner montrant: -Une rupture corticale, -Un début d'envahissement des parties molles, -Quelques calcifications intra tumorales évoquant la nature cartilagineuse de la tumeur. La biopsi s'impose par une voie centrée sur l'atteinte des parties molles. Condosarcomes défifférencié fibreux. Répartition par topographies de 2194 Ewing (10 séries) Il peut toucher tous les os mais se localise surtout sur les os plats des ceintures et sur les gros os des membres. Les localisations diaphysaires ne sont pas rares Bassin, omoplate, cotes fémur, tibia et humérus regroupent plus des 2/3 des cas publiés.  Aspects anatomopathologiques du sarcome d'Ewing.
Réactions périostées du sarcome d'Ewing  Aspects radiologiques classiques du Sarcome d'Ewing  Le sarcome d'Ewing peut ne donner qu'un minimum de signes osseux Malade de 26 ans vu 8 mois auparavant après un accident de travail (traumatisme direct) suivi de douleurs du genou. Radiographies considérées comme normale. 1 arthroscopie négative. Deuxième arthroscopie avec biopsie par voie intra articulaire permettant le diagnostic.  La radio standard sous estime parfois considérablement la taille d'un Ewing Radiographie standard - IRM concomittante montrant l'atteinte considérable des parties molles.  Image d'Ewing lytique pur chez un garçon de 13 ans  Ewing périosté chez une fille de 17 ans IRM montrant bien l'atteinte ostéolytique localisée à la corticale, sans atteinte médullaire, ni envahissement des parties molles.  Ewing périosté chez une jeune fille de 18 ans Ostéolyse minime de la corticale, mais gros envahissement des paries molles.  Implication chirurgicale possible Hémirésection fémorale permettant une reconstruction composite. Fonction excellente.  Répartition par sexe, age et topographies de 569 M.F.H.  Répartition par topographies, age et sexe de 775 Fibrosarcomes.  Fibrosarcome de bas degré de malignité I B Ostéolyse relativement bien limitée Soufflant discrètement la corticale Sans réaction périostée Ni calcification intra tumorale ni ossifications Discret envahissement des parties molles postérieures  Aspect typique d'un MFH de la métaphyse fémorale inférieure Ostéolyse multiloculaire Rongeant les corticales de l'intérieur Discrète soufflure de l'os Corticale continue Pas de calcifications ni d'ossifications tumorales  Fibrosarcome II B Ostéolyse mitée Sans réaction périostée Petit envahissement des parties molles  Aspect typique d'un MFH de surface Stade II B  Aspect typique d'un MFH de surface  Principaux progrès dans le traitement local - Imagerie médicale informatisée permettant d'évaluer précisément l'extension de la maladie. - Audace des chirurgiens permettant de conserver un membre utile dans plus de 95% des cas. - Amélioration des moyens de reconstruction prothétique massif. Progrès en imagerie médicale. 1980 : le Scanner  Le scanner a permis de dépister l'extension intra médullaire invisible sur les clichés standard mais restait limité pour l'analyse de l'extension intra articulaire ou pour les petits os. Métastases sauteuses du fémur distal  Métastases sauteuses du Tibia proximal  Bilan préopératoire d'un ostéosarcome Dans tous les cas : => radiographies standard en taille réelle => Scanner os entier avec reconstruction => Scintigraphie osseuse corps entier => IRM Parfois : => Angiographie digitalisée => Phlébographie Classification histologique Critères principaux : - nombre de mitoses par champ - Atypies cellulaires - importance de la nécrose. En France la classification Histologique comporte trois degrés de malignité : - Degré 1 le plus bas - Degré 3 le plus élevé Absence de grading histologique universel Fréquence des formes classées intermédiaires Fréquence des tumeurs sans Pour le futur : - marqueurs de la prolifération cellulaire - ploïdie des chromosomes tumoraux - comptages des cellules S ou marqueurs de la prolifération tumorale Classification chirurgicale internationale - Proposée par Ennecking puis complétée et modifiée par les principales équipes internationales elle a été adoptée par les sociétés américaine et européenne des tumeurs du squelette et représente la classification de base utilisée lors des congrès et dans les articles et les communications internationales. - Elle prend en compte : Le potentiel évolutif coté I, II ou III et l'extension locale cotée A ou B Évolution des sarcomes de faible degré de malignité  Caractérisés par une progression locale souvent lente par contiguïté d'abord le long de la cavité médullaire osseuse. La corticale résiste et s'épaissit pendant que la tumeur la ronge de l'intérieur donnant un aspect d'os soufflé. Pendant longtemps la tumeur reste confinée à l'os intracompartimentale. Pseudocapsule tumorale Au bout d'un certain temps la corticale puis le périoste se rompent permettant l'envahissement des parties molles la tumeur devenant alors Extra compartimentale.  - Autour de la tumeur proprement dite, les tissus sains refoulés et comprimés constituent une pseudocapsule constante. - Cette pseudo capsule ne forme cependant pas un plan de sécurité carcinologique car elle est très fréquemment envahie, ou franchie par des nodules de perméation. Classification chirurgicale : Extension locale  Les sarcomes osseux envahissent exceptionnellement les vaisseaux  L'artère est retenue contre la tumeur par les artères nourricières. Après ligature de toutes les artérioles le tronc artériel principal peut être mobilisé. Chondrosarcome du creux poplité La tumeur partie de la face postérieure du tibia, affleure la peau du creux poplité. L'imagerie médicale montre que la veine est occluse et que l'artère est perméable.  Pas d'envahissement vasculo nerveux L'intervention a montré la liberté parfaite des vaisseaux et des nerfs. Une fois que le pédicule a été sectionné, il a été possible de libérer l'artère de la tumeur sans l'ouvrir.  Les Sarcomes n'envahissent pas les artères  Atteinte veineuse Une colonisation veineuse n'a été observée que dans les ostéosarcomes Les malades qui ont survécu à cet envahissement veineux sont ceux qui ont bénéficié d'un geste étendu à la veine et d'une chimiothérapie avec bonne réponse histologique.  Les sarcomes n'envahissent pas les nerfs En règle générale les nerfs fuient les sarcomes osseux dont il restent séparés par la pseudo capsule. Dans notre casuistique, sur plus de 500 sarcomes osseux moins d'une sur cent englobaient un nerf principal attaché à l'os : - Deux fois le nerf radial dans la coulisse humérale. - Trois fois le nerf sciatique poplité externe sur le col du péroné. L'envahissement neuro-vasculaire 1°) L'envahissement neuro-vasculaire est rare dans les ostéosarcomes, exceptionnel dans les chondrosarcomes, est absent dans le sarcome d'Ewing. 2°) L'envahissement neuro-vasculaire ne constitue pas un facteur limitant significatif de la chirurgie conservatrice. 3°) Le pronostic de l'envahissement veineux dépend du protocole de chimiothérapie. Tout oedème distal du membre sur une grosse tumeur doit faire pratiquer la recherche d'un thrombus tumoral pour envisager d 'étendre la résection monobloc à la veine envahie. Évolution des sarcomes de haut degré de malignité  Se caractérise par une évolution locale plus rapide et plus agressive et une diffusion à distance : - Dans la médullaire : métastase sauteuse. - Le long des loges musculaires envahies ou des coulées conjonctives : nodules de perméation. - Mais aussi par voie veineuse, responsable de métastases pulmonaires ou osseuses, et exceptionnellement (histiocytofibrome malin) par voie lymphatique. Classification chirurgicale : Degré de malignité III (Ennecking)  Sarcome dont la haute malignité est attestée par l'existence de métastase(s) au bilan initial. Classification Chirurgicale  La combinaison du potentiel évolutif (I , II ou III) et de l'extension locale (A ou B) détermine six groupes de pronostic différent qui guident les indications thérapeutiques. Grading selon Ennecking Selon leur aspect évolutif, on distingue les sarcomes de bas degré de malignité (I) et les sarcomes de haut degré (II) de malignité.  Tumeurs osseuses du genou Le diagnostic précoce permet de traiter des petites tumeurs, de meilleur pronostic cancérologique et fonctionnel. Devant toute symptomatologie inexpliquée, même apparemment banale, une radiographie de la zone symptomatique s'impose. En cas de tumeur osseuse une analyse rigoureuse des signes radiographiques oriente habituellement fortement le diagnostic. Lorsque la symptomatologie persiste alors que les radiographies standard sont normales l'IRM est indiquée. Analyse radiographique : Bénin ou malin ? Lésions malignes: 2:limites floues 4:rupture périostée 6:extension dans les parties molles 8:ostéolyse mitée 9:extension médullaire Lésions bénignes: 1:limite nette,finement cerclée. 3:corticale continue 5:pas d'atteinte des parties molles 7:ostéolyse géographique  Au terme de cet examen radio clinique Tantôt la lésion représente une exception licite à la biopsie : Exostose de l'enfant non compliquée Lacune corticale bénigne Kyste solitaire typique Métastase osseuse dont on connaît le primitif Tantôt le diagnostic est incertain et la malignité ne peut être formellement exclue. Scanner ou IRM s'imposent pour concevoir la technique de résection monobloc future avant de choisir la voie d'abord de la biopsie nécessaire. Le Diagnostic d'une tumeur osseuse repose sur un faisceau d'arguments La biopsie chirurgicale constitue le préalable indispensable à la mise en route de traitements éventuellement agressifs. Mais elle ne représente qu'un élément du diagnostic et son résultat doit toujours être confronté à la présentation radio clinique: age du malade, signes cliniques, évolution, radio... Cela est particulièrement important dans les tumeurs cartilagineuses dont les critères histologiques de bénignité sont parfois insuffisants. Inconvénients de la biopsie Ouvrant la tumeur, la biopsie entraîne un ensemencement du champ opératoire et oblige à réséquer ultérieurement avec la tumeur tout ce qui a été inoculé : - voie d'abord de biopsie et tous les espaces anatomiques traversés - trajet du redon. La cicatrice et la voie d'abord de la biopsie doivent donc être enlevées en monobloc avec la tumeur  Principes de la biopsie Elle doit obéir aux règles strictes de la chirurgie carcinologique et ne pas gêner l'exérèse future. Sa technique dépend de la résection monobloc éventuelle future. Ne doit être pratiquée qu'après un scanner ou une IRM et qu 'on ait prévenu l'anatomopathologiste. Règles de la biopsie Incision courte, dans l'axe du membre près de l'incision de l'exérèse future. Facile à agrandir et à enlever avec la tumeur. Abord transmusculaire le plus direct possible. Évitant tout élément noble. Respectant l'articulation. Examen extemporané des parties molles atteintes. Fenêtre corticale obturée au ciment. Sortie du redon éventuel entre 2 points. Les étapes de la biopsie pour tumeur du condyle externe  L'Examen extemporané L'examen histologique extemporané confirme le diagnostic en peropératoire 8 fois sur 10 et permet alors d'entamer la chimiothérapie immédiatement. Dans les autres cas, il aura permis de vérifier que le prélèvement a porté sur du tissu tumoral viable. LES ERREURS OBSERVEES Double incision. Biopsie-éxérèse (supprime un témoin de chimiosensibilité utile) Abord des éléments nobles ou ouverture de l'articulation voisine. Ostéosynthèse immédiate. Infection postopératoire gênant la chimiothérapie. Hématome postopératoire diffusant largement les cellules tumorales sur le champ opératoire. LES ERREURS D'INCISION Incisions MULTIPLES Impossibles à enlever Risque de récidive locale Incision TRANSVERSALE difficile à agrandir et à exciser Risque de nécrose cutanée  Voie d'abord inoculant le paquet VN poplité Ostéosarcome juxta cortical à développement condylien postérieur.  Ostéosynthèse d'emblée (1) Ostéosarcome révélé par une fracture dont la nature pathologique est passée inaperçue Ostéosynthèse dans la tumeur : Contamination tumorale majeure imposant l'amputation  Ostéosynthèse lors de la biopsie (2) Chondrosarcome pris pour une métastase. Enclouage à foyer fermé de la tumeur. Retard au diagnostic. Contamination tumorale majeure imposant l'amputation.  Biopsie exérèse+ostéosynthèse en un temps Diagnostic évoqué : Exostose agressive Diagnostic réel : Ostéosarcome !!!! Loge externe de cuisse contaminée Amputation nécessaire perte du témoin de chimiosensibilité nécessaire à l'optimalisation de la chimiothérapie Pertes de chances de survie.  Curettage ostéosynthèse en un temps Articulation inoculée Loge externe de cuisse contaminée perte du témoin de chimiosensibilité nécessaire à l'optimalisation de la chimiothérapie Pertes de chances de survie  SARCOMES OSSEUX 1981-2002 : QUALITE DE LA BIOPSIE Ces erreurs sont trop fréquentes!  Conséquences de la biopsie sur le contrôle local (notre série d'ostéosarcomes localisés des membres)  Conséquences sur la Survie en émission de la biopsie dans notre série d'ostéosarcomes des membres  Conséquences de la biopsie en 1992 étude multicentrique américaine (1) Évaluées sur 597 malades de 21 institutions par 25 chirurgiens membres de la M.S.T.S. Biopsies erronées dans 17.8% obligeant à irradier le membre, ou à réaliser une intervention plus complexe, plus délabrante, ou mutilante, que celle qui aurait été réalisée si la biopsie avait été adaptée au traitement définitif. Erreurs 2 à 12 fois plus fréquentes lorsque la biopsie n'est pas réalisée par un spécialiste en tumeur osseuse. The Hazards of the biopsy. Revisited. Mankin H .J.J BJS 1996,78A 5:656 Conséquences de la biopsie en 1992 étude multicentrique américaine (2) Biopsies erronées dans 17.8% 10.1% des malades ont vu leur chances de guérison compromises. 18 malades (3%) ont du subir une amputation qui n'aurait pas été nécessaire si la biopsie avait été adaptée au traitement définitif. Aucune amélioration constatée par rapport à l'étude de 1982 malgré les efforts d'information réalisés depuis ???? The Hazards of the biopsy. Revisited. Mankin H.J..J BJS 1996,78A 5 ConclusionLA BIOPSIE CONSTITUE UN FACTEUR DECISIF DU PRONOSTIC LOCAL APRES CHIRURGIE CONSERVATRICE. CE GESTE TROP SOUVENT CONSIDERE COMME MINEUR DOIT ETRE REALISE PAR L'OPERATEUR RESPONSABLE DE LA RESECTION ULTERIEURE APRES SCANNER ET/OU IRM ET CONCEPTION DU GESTE DEFINITIF. 
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